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张伟中医学堂|谨防间质性肺疾病病情加重

   转载 发布时间:2019-02-19 22:15:34   来源:齐鲁壹点   举报
【导读】间质性肺疾病(ILD)种类超过200种,包括已知原因疾病、未知原因疾病(如特发性间质性肺炎等)、结节病及其他种类疾病。ILD患者病情加重通常以呼吸困难进行性加重为主要临床表现。特发性肺间质纤维化病情加重的原因特发性肺间质纤维化(IPF)...
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间质性肺疾病(ILD)种类超过200种,包括已知原因疾病、未知原因疾病(如特发性间质性肺炎等)、结节病及其他种类疾病。ILD患者病情加重通常以呼吸困难进行性加重为主要临床表现。

特发性肺间质纤维化病情加重的原因

特发性肺间质纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎中最为常见的类型,病因不明,病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)。通常认为IPF隐匿起病,表现为慢性进行性病程,但部分患者在病情相对稳定期,会突然出现呼吸困难加重,肺功能恶化。这种病情加重可能继发于感染、肺血栓栓塞症(PTE)、心力衰竭、有创操作等,也可能是在没有明确诱因下自然病程中出现的急剧加重。

呼吸道感染是IPF患者病情加重的原因之一,一方面由于肺泡结构的破坏和肺间质不同程度的炎症和纤维化,容易合并感染;另一方面,高龄、服用激素和(或)免疫抑制剂、合并糖尿病,会导致机体免疫功能下降,也容易合并呼吸道感染。在临床上,IPF患者一旦出现病情恶化,应尽可能完善病原学检查,包括常见的细菌、机会性病原体和常见病毒,进行鉴别。

IPF患者常常存在低氧血症和凝血-纤溶系统功能异常,这些是PTE发病的危险因素。临床上,IPF并发PTE并不少见,PTE是导致IPF病情加重的因素之一。PTE导致通气血流比例失调,使原有的低氧血症和肺功能进一步恶化。对于IPF病情加重的患者,应当甄别是否合并静脉血栓栓塞症(VTE),重视预防和治疗VTE。

合并肺动脉高压(PAH)是IPF患者预后不良的独立危险因素。研究证实,在静息状态下,采用右心导管测定压力,发现肺移植术前的IPF患者中33%一50%存在PAH。

同时,缺氧导致右心室负荷增加,加重了右心功能衰竭,部分患者左心也可能受累,因此心力衰竭是IPF病情加重的原因之一,临床上应重视纠正心脏衰竭。

临床研究表明,有创操作,包括纤维支气管镜检查、外科肺活检、肺移植等机械刺激可能导致IPF病情进展。值得注意的是,虽然外科肺活检有助于明确病理诊断,但也可能成为病情加重的诱发因素。

其他间质性肺疾病病情加重的原因

已知原因的ILD,如结缔组织病相关性ILD,药物相关性ILD、尘埃沉着病等疾病的病情加重,往往与基础疾病进展,暴露因素持续存在有关。应详细采集病史,检查基础疾病是否活动,脱离暴露因素,控制基础疾病活动,才能使病情得到缓解。

弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮和肺小血管炎患者病情加重的原因之一。其中系统性红斑狼疮患者肺泡出血的发生率<5%,多为年轻女性。肺泡出血往往病情进展迅速,患者因呼吸衰竭而死亡。

反复发生气胸是肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤病等以肺脏囊腔为主要改变的ILD患者病情加重的原因之一,也可以是患者就诊的首发表现。乳糜胸见于淋巴管平滑肌瘤病,是患者病情加重的表现之一。

与IPF类似,呼吸道感染、PTE、心力衰竭等也是其他ILD患者病情加重的常见原因。

总之,在临床上应根据各类ILD的特点,分析ILD病情加重可能的原因。呼吸道感染是ILD病情加重的原因之一,但并非“惟一”因素。应当详细采集病史,避免暴露因素,评价基础疾病的活动性,加强鉴别诊断。针对ILD病情加重的原因进行治疗,防止误诊和滥用抗生素。

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